什么是泡泡龙疾病926cc齐中网


发布时间: 2019-11-18

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  展开全部表皮溶解水皰症(英文: EB, Epidermolysis Bullosa),在台湾俗称泡泡龙,是一种罕见的遗传性疾病,患者皮肤脆弱,稍微摩擦就破皮,形成水皰或血皰,严重者甚至口腔、舌头、食道、肠胃等黏膜部位也会出现水皰,阻塞进食,致营养不良、皮肤变形、肢体萎缩,甚至产生皮肤癌。疾病可能由带因的父母遗传,也可能来自自身突变。每百万人便有 50 名病患,92% 为单纯型,5% 为营养失养型,1% 为接合型,2% 未能分类。每 333 人便有 1 人带有接合型变异基因,每 450 人便有 1 人带有营养失养型变异基因。病患数目并没因性别或种族原因而有别。

  皮肤分为表皮和之下的真皮,在正常情况下,这两层皮肤间有联结组织令它们在人活动时一起移动,926cc齐中网,惟表皮溶解水皰症患者的皮肤联结组织异常,令两层皮肤不会一起移动,财神图库出国旅游注意事项?,因此在患者身体活动或受压时两层皮肤便出现磨擦而受伤及出现水皰,388588.com刘伯温论坛表皮并进而因无法黏附在真皮上而溶解脱落造成痛楚,患者形容痛楚如三级烧伤

  接合型是指水皰於皮肤及黏膜的基底膜出现: 因表皮与真皮间的 laminin 5, laminin 6, collagen XVII 蛋白质异常,严重患者通常因呼吸道和消化道出现水皰而在年幼时即死亡。

  遗传性表皮分解性水皰症(Hereditary Epidermolysis Bullosa)是俗称〝泡泡龙〞(英文称为〝Butterfly Kids-蝴蝶小孩〞)的罕见疾病。患者全身各部位皮肤都有可能起水皰、血皰,较为严重连口腔、食道、肠胃等黏膜部位都会出现。所以对这种病症的患者来说,连最轻微的摩擦都可能让他们痛不欲生。

  表皮溶解水疱,在台湾俗称泡泡龙,是一种罕见的遗传性疾病,患者皮肤脆弱,稍微摩擦就破皮,形成水疱或血疱,严重者甚至口腔、舌头、食道、肠胃等黏膜部位也会出现水疱,阻塞进食,致营养不良、皮肤变形、肢体萎缩,甚至产生皮肤癌。疾病可能由带因的父母遗传,也可能来自自身突变。

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